Também conhecido como nefroblastoma, ele é um tumor maligno originado no rim, podendo acometer um ou os dois rins. É o tumor renal mais acometido na infância. É raro, atinge, geralmente, a faixa etária dos 2 aos 5 anos de idade, se diagnosticado precocemente, tem 95% de chance de cura.
Síndromes genéticas podem estar associadas à um risco de desenvolver a doença, como a síndrome Fraser, síndrome Perlman, síndrome de Beckwith-Wiedemann e síndrome Li-Fraumeni.
O sintoma mais importante é o inchaço ou uma massa dura, localizada no abdome, além de:
São difíceis de ser diagnosticados precocemente, pois, por muitas vezes, não apresentam sintomas.
Pacientes com esse diagnóstico tem uma boa resposta ao tratamento, alcançando cerca de 90% de cura. Mesmo com pacientes que apresentam metástases, têm boa resposta ao tratamento.